混合性結締組織病大家可能不知道,但是這種病在近幾年來的發(fā)生率逐漸增高,而這種疾病的出現(xiàn),無疑是危害健康的殺手又多了一種。專家對此介紹,混合性結締組織病在臨床上的癥狀表現(xiàn)復雜,且會發(fā)生在身體的各個部分。那么,混合型結締組織病的肺部表現(xiàn)是什么呢?
1 肺血管病變
以肺動脈高壓為主要表現(xiàn),發(fā)生率很高,但早期往往無臨床癥狀,肺動脈高壓和增生性血管損傷通常呈隱匿進展,成為某些患者嚴重的并發(fā)癥。主要臨床表現(xiàn)為進行性呼吸困難、胸骨左緣收縮期搏動和肺動脈第二音亢進,約有33.3%~66.7%病例做肺功能測定時,可發(fā)現(xiàn)肺彌散功能障礙。引起肺動脈高壓的原因很多,可發(fā)展至嚴重肺心病,預后甚差。病理表現(xiàn)為肺小動脈肌層和血管內(nèi)膜慢性增生,類似原發(fā)性肺動脈高壓,進而導致右心室肥大。亦可表現(xiàn)為肺血管炎癥,電鏡和免疫熒光染色所見,文獻報告不盡相同,有的報告肺可見叢原性血管病。 Jones等還報道MCTD患者合并嚴重肺動脈高壓時,小的肺動脈可見機化性血栓,并有重新開通現(xiàn)象,若反復發(fā)生肺血栓栓塞,則加劇肺動脈高壓的發(fā)生和發(fā)展。Wiener-Kronish等比較了系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進行性系統(tǒng)性硬皮病的不同特點,認為MCTD合并肺動脈高壓時必須進一步檢查以確定肺動脈高壓與哪一種結締組織病有關。
2 肺間質(zhì)纖維化
病理組織學表現(xiàn)為肺間質(zhì)淋巴細胞、漿細胞及膠原組織浸潤,形成間質(zhì)纖維化,以兩肺中、下肺野為顯著,最終發(fā)展至蜂窩狀毀損肺,以硬皮病為主要表現(xiàn)者,其肺纖維化的程度更嚴重,主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、胸悶、胸痛和進行性呼吸困難。約19.7%的MCTD患者胸部X線檢查可見間質(zhì)纖維化,胸部X線為兩肺中下部不規(guī)則模糊斑片狀條索狀陰影或彌漫性纖維網(wǎng)狀陰影[9]。肺功能檢查顯示典型的限制性通氣功能障礙。肺容量降低而氣流相對正常,而39.3%的一氧化碳彌散容量降到70%以下,34%肺活量低下,41%肺總量低下,有不同程度的低氧血癥。彌散功能障礙和限制性通氣障礙是混合性結締組織疾病肺功能損害的主要特點。
3 胸膜炎
據(jù)施守義等[3]報道,62.5%MCTD患者并發(fā)胸腔積液,12.5%并發(fā)胸膜粘連,胸腔積液多為雙側少量積液,可伴有心包積液。胸腔積液屬滲出液,呈草黃色,細胞分類以中性粒細胞增高為主,胸腔積液糖和補體含量正常。臨床癥狀多不明顯,或偶感胸悶、胸痛。胸液可自行吸收或形成胸膜增厚。
4 肺泡出血
患者反復咯血和進行性貧血,胸部線顯示彌漫性浸潤影,痰液檢查可發(fā)現(xiàn)大量含鐵血黃素巨噬細胞[12]。
不管疾病有多嚴重,只要我們在發(fā)現(xiàn)它的時候,就進行治療,且積極的與病魔作斗爭,我們的身體就有可能重回健康狀態(tài)。上文所介紹的是關于混合性結締組織病的肺部表現(xiàn)是什么的相關介紹,希望會為你帶去幫助。 |