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干燥綜合征在人體十個系統的表現


日期: 2006 - 06 - 21   作者:   來源: 平安醫院   責編:   閱讀次數:
本文摘要:

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       【臨床表現】 起病緩慢,多有乏力,甚至發熱。 
  一、口干 口干思飲,嚴重者進干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低,易發生齲齒,原發笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大,呈對稱性,表面平滑、不硬,腺體腫大可持續存在或反復發作,很少繼發感染。如腺體硬呈結節狀,應警惕惡性變。 
  二、眼干 口才有眼磨擦異物感或無淚,淚腺一般不腫大,或輕度腫大。 
  三、皮膚粘膜 皮膚干燥、瘙癢,常見的皮疹是紫癜,也有蕁麻疹樣皮疹,呈多形性、結節紅斑。有口唇干裂,口腔潰瘍,鼻腔、陰道粘膜干燥。 
  四、關節與肌肉 70%~80%有關節痛,甚至發生關節炎,但存壞性關節炎少見。可出現肌無力,5%發生肌炎。 
  五、腎 近半數并發腎損害,常見受累部位是遠腎小管,臨床表現有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亞臨床型可通過氯化胺負荷試驗測到。腎小管酸中毒的并發癥有:①周期性低血鉀性麻痹;②腎性軟骨病;③腎性尿崩癥,近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見,但預后很差。 
  六、肺 17%患者有干咳,但不發生反復肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細胞,表明有肺泡炎癥存在,僅有少數病人發生彌漫性間質肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降,但多無臨床癥狀。  
  七、消化系統 ①萎縮性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小腸吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝腫大,血清轉氨酶升高,有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變,此類患者能腎上腺皮質激素的的以應較好。 
  八、神經系統 因不同部位的血管炎而構成中樞神經系統不同水平的損害,癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經炎及周圍神經炎。后者累及感覺纖維為主。 
  九、血象 1/4~1/5出現白細胞及血小板減少,僅少數有出血現象。 
  十、淋巴組織增生 5%~10%患者有淋巴結腫大。至少50%患者在病程中內臟出現大量淋巴細胞浸潤。較突出的是,本病患者的淋巴瘤發病率要比正常人群高44倍。在我國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗體消失。 


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