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原發(fā)性干燥綜合征（pSS）是一種慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病，表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞對(duì)靶器官的進(jìn)行性浸潤(rùn)，造成靶器官功能障礙。除主要累及淚腺及唾液腺以外，還可累及腎、肺、肝、以及血液、關(guān)節(jié)、皮膚等器官系統(tǒng)。pSS多見于中年女性，男、女比例大約為1∶9，男性患病率遠(yuǎn)低于女性。因此男性原發(fā)性干燥綜合征易為臨床忽略。
多年來臨床觀察，可見男性以口、眼干燥為首發(fā)癥狀的發(fā)生率顯著低于女性；而肺間質(zhì)纖維化則男性高于女性。發(fā)生這種差異的原因，有待進(jìn)一步探討。有報(bào)告pSS病人中吸煙者唇腺活檢陽性率低且輕微；而肺損害主要源于小氣道病變。鑒于本病多見于女性，似不能排除性激素可能在本病發(fā)病機(jī)制的作用。已知雌激素可加強(qiáng)多克隆B細(xì)胞激活，使自身抗體產(chǎn)生增加，從而導(dǎo)致或加重組織受損。
也有研究認(rèn)為雌激素并非完全起負(fù)面作用，而還能改善自身免疫病中某些T細(xì)胞介導(dǎo)的損傷，如某些血管炎、涎腺炎及外周多動(dòng)脈炎等，但對(duì)唾液腺卻無此作用。綜上，提示男女pSS臨床表現(xiàn)的差異，與兩性激素不無關(guān)系�；颊呓悄晒馊旧巴僖毫髀蕶z查陽性率，女性高于男性，與女性口、眼干燥的發(fā)生率高于男性相符合。
pSS的另一個(gè)突出特點(diǎn)，是大多數(shù)患者存在高γ-球蛋白血癥和多種自身抗體。男性RF及抗SSA/SSB抗體陽性率均為40.0%，顯著低于女性組的69.3%和64.5%；雖然沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，男性抗核抗體陽性率（46.7%）也低于女性（53.2%），與美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究所的報(bào)告相似。提示對(duì)RF及抗SSA/SSB抗體陰性的男性患者，除外pSS要十分慎重。
綜上所述，男性pSS較之女性有以下特點(diǎn)：
⑴口、眼干燥發(fā)生率較低，癥狀較輕，出現(xiàn)也較晚，但腮腺受累兩性無大差異；
⑵肺間質(zhì)纖維化發(fā)生率較高，呼吸道癥狀出現(xiàn)較早；
⑶RF、抗SSA/SSB抗體和抗核抗體發(fā)生率較低。其機(jī)制是否和兩性激素有關(guān)，尚待進(jìn)一步探討。
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