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大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病


日期: 2006 - 07 - 21   作者:   來源:   責編:   閱讀次數:
本文摘要:

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        大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生后或生后數月,可有泛發性及局限性損害。泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現濕潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑。局限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。本病的開始數年內可出現木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可減輕水疤的發生。手掌受累者可影響功能。


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