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病情為進(jìn)行性，很少有自動緩解。目前首選藥物為腎上腺皮質(zhì)激素，有效率在60-70%。5年生存率約80.4%，影響預(yù)后的因素除病情本身外，最重要的是延誤治療造成的嚴(yán)重肌無力，出現(xiàn)呼吸衰竭，及不可逆性肌萎縮。
使用激素治療時，一般認(rèn)為開始應(yīng)較大劑量口服或靜脈滴注。常用的激素為強的松和強地松龍。有人認(rèn)為含氟皮質(zhì)激素如氟美松（地塞米松）較易引起激素性肌炎，故不宜使用。強地松劑量開始時成人應(yīng)掌握在1-1.5mg/kg·d,兒童在1.5-2.5mg/kg·d。可分三次口服，也可一次給與。根據(jù)肌癥狀好轉(zhuǎn)情況，肌酶譜變化，適時調(diào)整激素用量，一般用藥3周至3個月可見效果。許多患者需連續(xù)治療3~6個月，肌力才能得到明顯改善。待病情穩(wěn)定后，可考慮試減激素，逐漸改為維持量。強的松的維持量一般為5-15mg/日，至少維持6個月以上，常需維持1-2年甚至更長時間，才能再逐漸減量直至停藥。若病情嚴(yán)重，肌酸肌酶顯著升高的患者，口服強的松效果不好的，可考慮使用強的松龍沖擊治療。
重型病例，激素治療效果不理想，或由于激素的副作用不能耐受或不能堅持治療者，可考慮使用免疫抑制劑，如甲氨喋呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等。甲氨喋呤可口服，亦可靜脈給藥，成人開始每周10~15mg逐漸加量至25~50mg，兒童每周2~3mg/ Kg；硫唑嘌呤一般為口服，2mg/Kg/天；環(huán)磷酰胺每次400~800mg加入100ml鹽水中，多3周~1個月一次，靜脈滴注，總量控制在8~10g。 |
