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系統(tǒng)性硬皮病的皮膚病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚硬化及鈣化，嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化、增厚。典型的皮膚病變一般要經(jīng)過(guò)三個(gè)不同的時(shí)期：
（1）水腫期：主要表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性非凹陷性、無(wú)痛性水腫，皮膚緊張變厚，皺紋消失，皮膚蒼白，手指光滑呈臘腸樣。開(kāi)始由四肢末端發(fā)病的，可逐漸向前臂、肩部蔓延；由軀干發(fā)病的常向周?chē)鷶U(kuò)張。經(jīng)過(guò)數(shù)周或數(shù)月后，皮膚漸漸增厚進(jìn)入硬化期。
（2）硬化期：皮膚硬化發(fā)亮呈蠟樣，皮膚彈性減低或消失，用手不能捏起。如果病變發(fā)生在面部，可出現(xiàn)假面具面孔：表情呆滯，眼瞼活動(dòng)受限；張口困難，口唇變薄，口裂變小，口周?chē)つw收縮呈放射狀；盡量張口時(shí)測(cè)量上唇與下唇間最大距離較正常人（平均5.8±0.4cm）明顯縮小（平均小于3.5cm）。如果病變發(fā)生在手指，可使手指伸屈受限。如果病變發(fā)生在胸部，可出現(xiàn)胸部緊束感。所有患處皮膚均可出現(xiàn)色素沉著或色素脫失，毛發(fā)稀少，皮膚瘙癢或有異物感。
（3）萎縮期：皮膚變薄如牛皮紙，皮下組織與肌肉萎縮緊貼于骨骼，硬如木板。患處汗毛與毛發(fā)可出現(xiàn)脫落。指端及關(guān)節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍或缺血性壞死。齒齦萎縮，齒槽骨吸收。 |
