什么是腎髓質(zhì)囊腫病（madullary cystic disease）？ 腎髓質(zhì)囊腫病與髓質(zhì)海綿腎不同，它是一種較為少見的遺傳性腎病，80%為隱性遺傳，20%為顯性遺傳。常見發(fā)病年齡是兒童期，一般到青少年即發(fā)展成尿毒癥，二腎縮小，髓質(zhì)內(nèi)多發(fā)囊腫，直徑從0。1—1厘米，腎小管萎縮，間質(zhì)為炎癥及纖維化，10-15%合并色素性視網(wǎng)膜炎。