嬰兒型多囊腎，即常染色體隱性遺傳型多囊腎（ARDKD）有兩個(gè)主要特點(diǎn)：1、腎集合管的擴(kuò)張而形成的梭形囊腫；2、與門靜脈纖維化有關(guān)的膽道發(fā)育不全。發(fā)病初期，囊腫不大，數(shù)量不多，腎影基本正常，而后則囊腫增大，腎體逐漸增大，常合并脾胰多囊性改變，特別是先天性肝臟纖維化，多囊肝、腎結(jié)石不多見，囊腫少有出血鈣化者