中醫(yī)病名     水腫，陰水。     定義及釋義     腎病綜合征 (簡(jiǎn)稱腎病)是由于腎小球基底膜通透性增高，大量血漿蛋白由尿中丟失所致的綜合征。具有以下四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿；②低血蛋白血癥；③高膽固醇血癥；④可凹性水腫。根據(jù)其病因分為原發(fā)性腎病、繼發(fā)性腎病和先天性腎病三大類。     《丹溪心法·水腫》指出：“若遍身腫，不煩渴，大便溏，小便少，不赤澀，此屬陰水”。概括了本病的臨床特點(diǎn)。     發(fā)病機(jī)理     原發(fā)性腎病發(fā)病機(jī)理尚未明了，但部分患者腎小球中有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，提示體液免疫介導(dǎo)可能是原因之一。微小病變患者并無嚴(yán)重的腎臟免疫病理改變，有學(xué)者認(rèn)為其發(fā)病有可能與T淋巴細(xì)胞功能紊亂有關(guān)。     病機(jī)探微     本病的病因主要是小兒先天秉賦不足，后天護(hù)養(yǎng)失宜，以致肺、脾、腎三臟功能失調(diào)，水液輸化障礙，泛濫橫溢而成。正如《景岳全書·腫脹篇》說：“凡水腫等證，乃肺脾腎三臟相干之病，蓋水為至陰，故其本在腎；水化于氣，故其標(biāo)在肺；水惟畏土，故其制在脾。”說明了本病與肺、脾、腎三臟的關(guān)系。     病理生理學(xué)     腎病綜合征的病理改變包括微小病變和非微小病變兩種，以前者多見，占78%。光鏡及免疫熒光檢查基本正常，電鏡見上皮細(xì)胞腫脹、足突融合為微小病變的特征性改變。非微小病變包括局灶性腎小球硬化，系膜增殖和膜增殖性腎小球腎炎。     診 斷     中醫(yī)診斷     辨 證:     1.脾虛濕困     主證：肢體浮腫，尿少便溏，面色萎黃，神倦肢冷，納少乏力，舌質(zhì)淡，苔白滑，脈沉緩或濡細(xì)。     分析：本證多由于中陽不足，脾失健運(yùn)所致。氣不化水，以致水邪困擾，而見浮腫尿少。運(yùn)化無力，氣血無源，故面黃納少。脾陽不振，陽不衛(wèi)外，故見神倦肢冷。     2.脾腎陽虛     主證：水腫明顯，按之凹陷，可伴胸水腹水，形寒肢冷，面色晄白或晦暗，神萎，尿少便溏，舌體胖或有齒痕，苔白，脈沉細(xì)。     分析：本證多由于脾腎陽氣損傷而致。腎主水，主氣化而利小便，腎陽不足，則氣不化水，小便不利而致水腫明顯。陽氣不能溫煦，可見形寒肢冷，面色晄白等癥。     3.肝腎陰虛     主證：水腫，頭痛頭暈，五心煩熱，面色潮紅，腰酸腿軟，舌質(zhì)紅，少苔或光剝，脈弦細(xì)數(shù)。     分析：本證多由于稟質(zhì)陰弱或病久陽損及陰而致。腎臟真陰不足，水不濟(jì)火，相火妄動(dòng)，故見頭痛頭暈等陰虛火旺之證。     4.氣滯血瘀     主證：水腫可不明顯，面色晦暗或黧黑，唇色紫暗，皮膚干枯無光澤，有瘀點(diǎn)或瘀斑，舌質(zhì)紫暗，苔少，脈澀滯。     分析：本證多由于濕邪為病，阻塞氣機(jī)，氣滯血瘀所致。邪傷陽氣，久則陽虛寒盛，寒濕凝滯，則氣血流通不暢，導(dǎo)致氣滯血瘀，而見一派血瘀之象。     5.脾腎虛衰     主證：浮腫、常伴胸水腹水，形體消瘦，面色晦滯，惡心嘔吐，尿少，心悸氣短，或煩躁不寧，昏迷、抽搐，舌質(zhì)淡胖，苔白膩，脈沉細(xì)無力。     分析：本證由于脾腎衰弱，命門火衰所致。陽虛不能自制陰寒、統(tǒng)攝水液，不能溫養(yǎng)脾土，致邪氣愈盛，濕濁內(nèi)生而見一派脾腎虛衰證候。     西醫(yī)診斷     診斷標(biāo)準(zhǔn)：     一、基本診斷條件     1.大量蛋白尿 (+++～++++)持續(xù)2周以上，24小時(shí)尿蛋白>0.1g/kg。     2.血漿白蛋白低于3g%。     3.膽固醇高于220mg%。     4.水腫可輕可重。     以上四項(xiàng)條件中，以大量蛋白尿及低蛋白血癥為必備條件。     二、臨床分類     1.單純性腎病：根據(jù)激素治療8周后的效應(yīng)分為三類：完全效應(yīng)(對(duì)激素敏感)；部分效應(yīng) (對(duì)激素部分敏感)；無效應(yīng) (對(duì)激素不敏感)。     2.腎炎性腎病：凡具備以下四項(xiàng)中之一項(xiàng)或多項(xiàng)者屬腎炎性腎病：①尿檢查紅細(xì)胞超過10個(gè)/高倍視野(指分散在2周內(nèi)的3次以上離心尿檢查)；②反復(fù)出現(xiàn)高血壓，學(xué)齡兒童>130/90mmHg，學(xué)齡前兒童>120/80mmHg，并排除用皮質(zhì)類固醇激素所致；③持續(xù)性氮質(zhì)血癥，尿素氮超過30mg%，血非蛋白氮超過50mg%，并排除由于血容量不足所致者；④血總補(bǔ)體或c3降低。     按對(duì)激素治療8周后的效應(yīng)分為：完全效應(yīng) (對(duì)激素敏感)；部分效應(yīng) (對(duì)激素部分敏感)；無效應(yīng) (對(duì)激素不敏感)。     3.先天性腎病綜合征：出生6個(gè)月內(nèi)起病，對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素耐藥，病死率高。     (關(guān)于小兒腎小球疾病臨床分類和治療的修訂意見·中華兒科雜志1981；19(4)：241)     診 斷：臨床分型     (一)單純性腎病     1.符合腎病綜合征四大特點(diǎn)。     2.不伴有持續(xù)性血尿、高血壓和氮質(zhì)血癥，血補(bǔ)體C3正常。     (二)腎炎型腎病     1.符合腎病綜合征四大特點(diǎn)。     2.具有以下臨床表現(xiàn)之一者。①血尿：兩周內(nèi)3次尿沉渣結(jié)果紅細(xì)胞>10個(gè)/高倍鏡視野。②高血壓：未經(jīng)激素治療前學(xué)齡兒童血壓≥17.3/12kPa，學(xué)齡前兒童≥16.0/10.7kPa。③氮質(zhì)血癥：血尿素氮>10.7mmol/L，除外低血容量因素所致者。④血補(bǔ)體C3降低。     癥 狀：1.水腫：常為最早出現(xiàn)的癥狀，始于眼瞼，漸遍及全身，水腫為可凹性，嚴(yán)重者可伴有胸腔、腹腔及心包積液。     2.少尿：尿量減少，每日可僅1～2次。     3.腹瀉：部分患兒出現(xiàn)，提示腸道水腫，或與感染有關(guān)。     4.腎炎型腎病可出現(xiàn)肉眼血尿或高血壓。     實(shí)驗(yàn)室診斷：     低白蛋白血癥：多數(shù)病兒血漿白蛋白降低，5.72mmol/L，低密度脂蛋白及甘油三脂也有不同程度升高。     大量蛋白尿：尿蛋白定性≥+++，24小時(shí)尿蛋白定量≥100mg/kg。這是腎小球基底膜分子屏障和電荷屏障受損的結(jié)果。     鑒別診斷     1.急性腎小球腎炎：伴大量蛋白尿者需與腎炎型腎病相鑒別。急性腎炎多為自限性經(jīng)過，不用激素治療4周左右尿蛋白會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)而以血尿?yàn)橹鳎�同時(shí)水腫為非可凹性，循環(huán)充血明顯。     2.無癥狀蛋白尿：一般與運(yùn)動(dòng)、體位、發(fā)熱等因素有關(guān)，不伴明顯水腫，尿蛋白程度較輕，不伴低蛋白血癥，血膽固醇正常。     3.繼發(fā)性腎小球疾病：狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎等，需與腎炎型腎病鑒別。主要根據(jù)病史及原發(fā)病的特異性表現(xiàn)。     并發(fā)癥     1.感染：呼吸道感染最為常見，腸道和泌尿道感染也多見，尤以皮膚感染應(yīng)引起注意。原發(fā)性腹膜炎也常發(fā)生于腎病患兒。     2.低血容量和休克：腎病時(shí)全身水腫，但循環(huán)血容量卻低于正常，特別是應(yīng)用強(qiáng)利尿劑、嘔吐、腹瀉或腹水引流時(shí)，易進(jìn)一步降低血容量而導(dǎo)致休克。長(zhǎng)期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素使腎上腺皮質(zhì)受到抑制，在應(yīng)激狀態(tài)下不能滿足機(jī)體需要，易發(fā)生低血容量休克和低鈉血癥。     3.高凝狀態(tài)和栓塞：腎病時(shí)血中部分凝血因子升高，血小板增高且集聚性增加，同時(shí)激素的應(yīng)用加重了血液的高凝狀態(tài)。加之利尿劑的應(yīng)用使血液濃縮，粘滯度增高。這些因素都是血栓栓塞合并癥產(chǎn)生的基礎(chǔ)。易受累的血管有肢體血管、下腔靜脈、腎靜脈、腸系膜靜脈、肺動(dòng)脈及肝動(dòng)、靜脈，甚至冠狀動(dòng)脈，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。     治 療     中醫(yī)治療     治法與方藥：     本病的治療原則，以益氣健脾，溫陽利水為主。初期水濕潴留體內(nèi)，應(yīng)急則治標(biāo)，消除水腫。后期臟腑虛損，治療的中心環(huán)節(jié)在于調(diào)整和恢復(fù)肺脾腎三臟的功能。不僅要補(bǔ)其臟體，更重要的是助其臟用，扶正培本，調(diào)理陰陽。     辨證選方     1.脾虛濕困     治法：益氣健脾，利水消腫。     方藥：四君子湯合五皮飲加減。黨參、白術(shù)各12g，茯苓皮、桑白皮、大腹皮各9g，陳皮、生姜皮、甘草梢各bg。腹脹尿少加檳榔、厚樸；脘悶納呆加木香、枳殼；腫甚伴胸腹水加葶藶子、車前子；汗多加浮小麥。     2.脾腎陽虛     治法：溫陽利水。     方藥：真武湯加減。茯苓皮、白術(shù)、白芍各10g，附子、生姜皮各6g。偏腎陽虛加補(bǔ)骨脂、肉桂；偏脾陽虛加砂仁、黃芪、益智仁；大便溏薄加炒扁豆、蒼術(shù)。     3.肝腎陰虛     治法：滋腎養(yǎng)肝，育陰潛陽。     方藥：杞菊地黃丸加減。枸杞子、生地、茯苓各12g，菊花、丹皮、澤瀉、山藥、山萸肉各9g，遠(yuǎn)志、鉤藤各6g。胄納欠佳加砂仁、陳皮；頭痛頭暈加夏枯草、石決明；盜汗加地骨皮，生牡蠣。     4.氣滯血瘀     治法：行氣活血祛瘀。     方藥：桃仁四物湯加減。桃仁、當(dāng)歸、赤芍、生地各10g，紅花、川芎、川楝子各6g。血瘀明顯加丹參、益母草、蒲黃。     5.脾腎虛衰     治法：扶正降濁。     方藥：溫脾湯加味。人參、附子各10g，厚樸、半夏、陳皮、生姜各6g，大黃、竹茹各3g。本證多伴惡心嘔吐，湯藥難進(jìn)者，可將上方作直腸保留灌腸。     中藥：     成藥     1.杞菊地黃口服液：具有滋腎養(yǎng)肝的功效。適用于腎陰不足，陰虛陽亢者。6歲以下每     次5ml，6歲以上每次10ml，1日2次。     2.補(bǔ)腎丸：具有鎖陽固精，滋陰補(bǔ)腎的功效。適用于腎陰不足，陰虛陽亢者。6歲以下     每次1/2丸，6歲以上每次1丸，1日2次，空腹鹽水送服。     3.左歸丸：具有滋腎補(bǔ)陰的功效。適用于本病屬真陰不足者。3～6歲每服3g，6～9歲     每服6g，9～12歲每服9g，1日2次。     4.右歸丸：具有溫補(bǔ)腎陽的功效。適用于本病屬腎陽不足者。3～6歲每服1/2丸，6～     9歲每服1丸，9～12歲每服1～2丸。1日2次。     5.龜鹿二膠丸：具有溫補(bǔ)腎陽的功效，適用于腎病綜合征屬腎陽不足者。3～6歲每服3g，     6～9歲每服6g，9～12歲每服9g，1日2次。     6.雷公藤總甙片：具有解毒化瘀的功效。適用于腎病綜合征各型。每日1～1.6mg/kg，分     2～3次口服。     專方驗(yàn)方     1.三草一須湯：車前草、扁蓄草、金錢草、玉米須各30g。水煎服，日1劑，分2～3次服。適用于本病初起水腫明顯者。     2.二丑甘遂散：黑白丑各12g，甘遂3g，千金子6g，沉香6g。共研細(xì)末。3歲以下每服0.5g，3～6歲每服1g，6～9歲每服1.5g，9～12歲每服2g。每日1次，清晨空腹服下。以每日3～4次水瀉為度。適用于本病頑固性水腫。     3.四黃粥：黃芪30g，大黃粉30g，雞蛋黃12g，黃小米50g。將熟蛋黃放鍋中文火炒出油，再將炒過的大黃粉兌入，攪勻，成二黃散。每晚睡前以小米與黃芪共煮成粥，取二黃散10g放入粥中，趁熱徐徐服下，蓋好衣被，微取汗出。適用于本病尿蛋白持續(xù)不消者。     4.腎病緩解湯：黃芪30g，黨參15g，白術(shù)10g，茯苓10g，仙靈脾20g，澤瀉12g，車前子20g，甘草6g。水煎服，每日或隔日1劑，分3次服。適用于本病屬脾腎陽虛者。     5.二仙湯加味：仙茅9g，仙靈脾9g，肉蓯蓉9g，巴戟天3g，山萸肉9g，山藥9g，白術(shù)6g，玄參10g，麥冬10g，瓜蔞9g，菟絲子30g，生薏苡仁30g。水煎服，每日1劑，分2～3次服。適用于本病緩解期，激素減量或撤除階段。     針灸：     1.體針：取然谷穴，直刺，灸3～5分鐘，留針20～30分鐘，取章門穴，留針20～30分鐘，以溫腎助陽，化氣行水。上肢腫加偏歷穴；下肢腫加陰陵泉穴；足背腫加商丘穴；尿少加水分、中極穴；便溏加天樞穴。或取水分、脾俞、腎俞、列缺、天樞、關(guān)元、足三里、復(fù)溜穴，平補(bǔ)平瀉，留針20～30分鐘，以溫陽健脾，行氣利水。10天為1療程。     2.耳針：取肝、脾、腎、皮質(zhì)下、膀胱、腹穴。每次選2～3穴，毫針淺刺，中等刺激，隔日1次。適用于腎病綜合征水腫明顯者。     3.貼敷：藥用螻蛄，搗爛，敷神厥穴，可消水腫；也可用獨(dú)頭蒜5枚，田螺4個(gè)，車前子10g，先將車前子研為細(xì)末，與田螺、大蒜共搗，敷神厥穴，可消水腫。     推拿、按摩：     主穴為推補(bǔ)脾土，補(bǔ)腎水，揉小天心穴，二人上馬，揉外勞宮，揉清天河水。配穴為揉乙窩風(fēng)，逆運(yùn)八封卦，推四橫紋。每日1次，10天為1療程。     西醫(yī)治療     腎病綜合征的治療以腎上腺皮質(zhì)激素為主，輔以抗凝治療及中藥。對(duì)于難治性腎病可配合應(yīng)用細(xì)胞毒藥物。     一、一般治療     有合并癥者需臥床休息，水腫嚴(yán)重者適當(dāng)限制水鈉攝入，防止交叉感染，避免過食，保證正常需要量的優(yōu)質(zhì)蛋白。     二、對(duì)癥治療     (一)利尿     水腫嚴(yán)重時(shí)可短期應(yīng)用利尿劑，使用時(shí)應(yīng)密切觀察出入量及血電解質(zhì)。     1.雙氫克尿噻和安體舒通：雙氫克尿噻每日2～3mg/kg，分3次口服，常需同服鉀鹽以防血鉀降低。或可與安體舒通合用，安體舒通每日3mg/kg，分3次口服。     2.速尿和利尿酸鈉：劑量均為每次1mg/kg，靜脈或肌肉注射，每日2次。如無效時(shí)劑量可加倍，每日3～4次。也可與安體舒通合用，效果較好。     3.無鹽白蛋白或血漿代用品：用于血漿白蛋白明顯降低，利尿劑效果不好的患兒。每次0.5g/kg靜脈滴注，60分鐘后再靜注速尿效果較好。因白蛋白價(jià)格昂貴，且迅速?gòu)哪蛑衼G失，作用短暫，不主張長(zhǎng)期使用。或可用低分子右旋糖酐代替。     (二)降壓     以心痛定、巰甲丙脯酸、心得安較為常用。血管擴(kuò)張劑多巴胺或酚妥拉明靜脈應(yīng)用可利尿并降血壓。     三、激素療法     1.短程療法：潑尼松每日2mg/kg，總量每日不超過60mg，分3次口服，療程4周。然后隔日1.3mg/kg頓服共4周。如尿蛋白自治療開始4周后轉(zhuǎn)陰，從轉(zhuǎn)陰之日起隔日頓服4周，以后逐漸減量，總療程12周。此種方法國(guó)內(nèi)少用。     2.中長(zhǎng)程療法：為國(guó)內(nèi)兒科常用方法。潑尼松每日1.5～2mg/kg，分3次口服。尿蛋白轉(zhuǎn)陰后延長(zhǎng)2周，足量治療時(shí)間不超過8周。以后改為1.5～2mg/kg隔日晨頓服共4周，以后每2周減量1次，每次減5～10mg，總療程9～12個(gè)月。     四、細(xì)胞毒藥物     對(duì)于激素耐藥、依賴、頻繁反復(fù)或復(fù)發(fā)和激素治療出現(xiàn)明顯毒副作用的患兒，可聯(lián)合應(yīng)用細(xì)胞毒藥物。此類藥物副作用較大，使用時(shí)注意肝臟損害及骨髓抑制。     1.環(huán)磷酰胺：每日2～3mg/kg，分3次口服，總劑量