6月21日 盡管在常染色體顯性遺傳多囊腎疾病中存在缺陷的兩種蛋白（多囊蛋白-1和多囊蛋白-2）的功能尚未完全闡明，但有研究人員推測，它們可能會形成異二聚體，構(gòu)成一種“多囊蛋白復(fù)合體”參與細(xì)胞的粘附。      英國設(shè)菲爾德大學(xué)腎臟研究所的Newby LJ及其同事首次證實(shí)了在轉(zhuǎn)染PKD1基因的小鼠腎小管細(xì)胞、非基因轉(zhuǎn)染的腎臟細(xì)胞和正常成人腎臟中存在天然的多囊蛋白復(fù)合體。      作為一種嚴(yán)重N-糖基化的蛋白，多囊蛋白-1的多種糖基化形式對內(nèi)切糖苷酶H（Endo H）的敏感性不同。與之相比，天然的多囊蛋白-2均對Endo H敏感。      科研人員應(yīng)用對這兩種蛋白具有高度特異性的抗體進(jìn)行研究，結(jié)果發(fā)現(xiàn)多囊蛋白-2可選擇性地與兩種全長多囊蛋白-1發(fā)生交聯(lián)，其中一種為Endo H-敏感，另一種為Endo H-抵抗。尤為重要的是，后者遍布在質(zhì)膜上，并可與多囊蛋白-2共沉淀。他們還發(fā)現(xiàn)這種復(fù)合體共定位于PKD1轉(zhuǎn)基因腎臟細(xì)胞的側(cè)緣。      Newby等總結(jié)認(rèn)為，這些結(jié)果表明多囊蛋白-1和多囊蛋白-2在體內(nèi)可相互作用形成穩(wěn)定的異二聚體復(fù)合體。這提示該復(fù)合體的分離可能與常染色體顯性遺傳多囊腎疾病中囊腫形成的發(fā)病機(jī)理有關(guān)。