血管免疫母細胞性淋巴結病的癥狀有哪些?
一、癥狀
1.發熱，納差，多汗，消瘦等癥狀 65%的患者有發熱，可為低熱或持續性高熱，50%的患者伴有盜汗，大約50%的患者可有體重減輕，起病常較急。
2.淺表和(或)深部淋巴結腫大 常伴肝，脾輕至中度腫大，少數病例有間質性肺炎，多發性神經根炎，肌無力，耳鼻喉病變等，淋巴結腫大可以很顯著，也非常普遍(98%)，最大直徑可達8cm或僅輕度腫大，可以自行縮小或間歇出現。
3.藥物過敏史和(或)皮疹 約1/3病例的起病和皮疹的發生與一時的藥物接觸有關。
二、診斷
本病的診斷相對較難，不論從臨床表現還是從病理學角度都不易與其他淋巴結腫大的疾病包括反應性淋巴結腫大、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病等相鑒別。但從臨床角度而言還是有一點線索可循。凡出現以下現象就應考慮AILD。
1.老年患者，大多在40歲以上較短時間內出現發熱，皮疹和全身乏力，關節腫痛。少數伴有間質性肺炎，多發性神經根炎，肌無力。
2.淋巴結輕度或顯著腫大，文獻報道直徑最大可達8cm，有的還出現自身免疫病的表現。
3.實驗室檢查可有貧血，coombs試驗陽性，初診時有白細胞增多，偶伴嗜酸性粒細胞增多，血小板和淋巴細胞減少。血清學檢查提示多克隆高丙種球蛋白血癥，主要是：IgG、IgM增高，可有冷球蛋白血癥;補體消耗、自身抗體形成，血沉增快。及早行腫大淋巴結病理活檢，如有典型的“三聯征”即可明確診斷，鑒別診斷亦主要依賴于病理檢查結果。國內外作者均強調多次淋巴結活檢的重要性。肝、脾、骨髓和皮膚雖亦常有類似改變，但均不如淋巴結改變典型。
上述臨床表現的第1、2、3項伴實驗室檢查的1、2項中任何2項是診斷AILD的重要線索，而淋巴結病理的三聯征則是確立診斷的必備條件。 |
