淋巴瘤樣肉芽腫的臨床表現(xiàn)與其他類(lèi)型淋巴瘤疾病有較大重疊。主要受累器官為肺(80%)、皮膚(40%～45%)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(30%)，其次為肝、腎、消化道、骨髓和眼等。全身癥狀包括發(fā)熱、周身不適、乏力、體重減輕、關(guān)節(jié)疼痛和皮膚損害等。通常在出現(xiàn)癥狀14個(gè)月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染。因其主要侵犯肺部，故最常見(jiàn)的主訴為下呼吸道癥狀，如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困難。有30%出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，表現(xiàn)為精神錯(cuò)亂、共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作及顱神經(jīng)功能障礙等。尸解發(fā)現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)、腎、心臟和胃腸道均可受侵犯。肺外的主要表現(xiàn)在皮膚，可見(jiàn)于40%～45%病例。皮損主要為浸潤(rùn)性紅色斑塊及皮下或真皮結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生潰瘍、斑丘疹或紅斑性損害。多對(duì)稱(chēng)發(fā)生于下肢和臀部，亦可泛發(fā)全身。皮損可先于肺部損害或同時(shí)發(fā)生。而且常伴全身癥狀，如發(fā)燒、倦怠、體重下降、肌痛及關(guān)節(jié)痛等。胸外癥狀常見(jiàn)，因不同部位受累而出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。
1.呼吸系統(tǒng) 呼吸道癥狀常為主訴，病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困難或氣喘、胸痛等。肺部受累是本病最常見(jiàn)的早期表現(xiàn)，常伴有不同程度的發(fā)熱、消瘦。少數(shù)患者也可只有肺部X線(xiàn)異常，而無(wú)臨床癥狀。有些患者起病時(shí)就有肺部受累，呈進(jìn)行性發(fā)展，另有一些患者也可在病程之中發(fā)生進(jìn)行性肺部受累。病變主要位于兩下肺野，尤以?xún)煞瓮鈳槎嘁?jiàn)，肺尖部很少受累。病變幾乎總是呈雙側(cè)性，并且波及范圍很廣，但也可為非對(duì)稱(chēng)性。雖然肺部病變具有淋巴瘤的特征，但很少有雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)腫大僅發(fā)生在其他器官系統(tǒng)，而且表現(xiàn)也不典型。臨床病情與淋巴瘤相似的患者，約1/3可出現(xiàn)肺空洞，可因大咯血而死亡。肺實(shí)質(zhì)大片破壞引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病發(fā)生呼吸道受累的范圍一般不大，但有時(shí)也可以呼吸道病變?yōu)橹饕R床特征，表現(xiàn)為阻塞性細(xì)支氣管炎，這是由于大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維組織增生導(dǎo)致細(xì)支氣管潰瘍形成、破壞和閉塞所造成的。也可發(fā)生肺葉支氣管部分阻塞，這是由于壞死組織和炎性細(xì)胞廣泛侵犯支氣管內(nèi)膜所造成的。
肺實(shí)質(zhì)內(nèi)梗死樣壞死，細(xì)胞高度浸潤(rùn)性結(jié)節(jié)，大塊肺損害，廣泛性肺實(shí)變及非典型性間質(zhì)性肺浸潤(rùn)等，均可發(fā)生。非典型性淋巴組織細(xì)胞浸潤(rùn)侵犯肺動(dòng)脈、肺靜脈，偶爾也可引起這些脈管閉塞和廣泛性肺實(shí)質(zhì)壞死，此時(shí)可造成嚴(yán)重咳嗽和呼吸困難。
2.神經(jīng)系統(tǒng) 表現(xiàn)有周?chē)窠?jīng)病、腦神經(jīng)麻痹和各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征。神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)可出現(xiàn)失語(yǔ)、頭痛、感覺(jué)異常、偏癱、共濟(jì)失調(diào)、精神錯(cuò)亂、抽搐等。可發(fā)生于肺病變以前、中間、甚至肺部病變緩解時(shí)。周?chē)窠?jīng)病變多為非對(duì)稱(chēng)性。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可累及腦和脊髓的任何部位，可出現(xiàn)Bell麻痹、暫時(shí)性失明、復(fù)視、突眼、視力下降或眩暈;常見(jiàn)癥狀包括失語(yǔ)、輕偏癱、失明、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、截癱、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、腦神經(jīng)麻痹、頭痛、感覺(jué)異常、意識(shí)模糊、昏迷、抽風(fēng)、四肢癱、視神經(jīng)水腫、耳聾、面癱、感覺(jué)遲鈍、腦水腫、腦膜腦炎等。周?chē)窠?jīng)受累出現(xiàn)下肢感覺(jué)異常�？砂l(fā)生在其他系統(tǒng)病變出現(xiàn)之前，甚至當(dāng)肺內(nèi)病變?cè)诓粩嘞司徑鈺r(shí)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變?nèi)钥稍诓粩喟l(fā)展。一個(gè)患者多發(fā)生上述癥狀中的一種或數(shù)種。神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生與預(yù)后直接相關(guān)，一旦神經(jīng)系統(tǒng)受累，其死亡率高達(dá)80%以上。
3.皮膚 肺外最常見(jiàn)受累部位是皮膚，為大片浸潤(rùn)性紅斑、結(jié)節(jié)、潰瘍，皮膚損害發(fā)生率占40%～50%。有10%～25%病人以首發(fā)皮膚損害出現(xiàn);皮損可以先于肺臟受累2～9年出現(xiàn)。Liebow報(bào)告的一組40例患者，16例(42.5%)出現(xiàn)了皮膚損害，由于皮膚損害發(fā)生率高、活檢容易以及病變的典型組織學(xué)所見(jiàn)，因此在疑診淋巴瘤樣肉芽腫時(shí)應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行皮膚科檢查。最常見(jiàn)的典型的皮損所見(jiàn)是1～4cm大小紅紫色斑疹、丘疹或?yàn)橛捕∑鸬钠は陆Y(jié)節(jié)(有時(shí)發(fā)生潰瘍) ，直徑2～3cm，多位于肢體。病損可發(fā)生于任何部位，但常見(jiàn)于臀部、腹部、大腿股部和下肢。修復(fù)過(guò)程常伴有瘢痕和色素沉著。其他皮損為非特異性改變，如小泡、廣泛的鱗癬、斑狀脫發(fā)、局部無(wú)汗和環(huán)狀斑塊。皮下結(jié)節(jié)有時(shí)很大，偶爾也可為其主要臨床表現(xiàn)，主要皮膚損害也可表現(xiàn)為開(kāi)始呈紅色，最后轉(zhuǎn)變成銅錢(qián)色、硬結(jié)狀的皮下?lián)p害。皮膚損害通常與肺部病變同時(shí)發(fā)生，但可發(fā)生在肺部病變之前或之后數(shù)月到數(shù)年。有無(wú)皮膚損害與預(yù)后無(wú)關(guān)。
4.腎臟受累 約半數(shù)患者有腎臟組織學(xué)改變，但無(wú)臨床癥狀。臨床上明顯腎臟受累罕見(jiàn)，而尸檢可發(fā)現(xiàn)LG改變。
5.其他 其他病變10%的患者可有肝大、肝功能衰竭。少數(shù)病人有淋巴結(jié)腫大、脾大和腹水等。肝大也可為本病的早期表現(xiàn)。由于本病廣泛浸潤(rùn)肝臟，可造成進(jìn)行性肝功能衰竭而死亡。多數(shù)病例可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。個(gè)別病例可出現(xiàn)巨脾，并伴有淋巴瘤樣肉芽腫浸潤(rùn)，可引起白細(xì)胞減少。
除臨床表現(xiàn)外，主要靠肺活檢和皮膚活檢證實(shí)有特征性病理改變。皮膚損害的病理改變與肺內(nèi)改變相似，表現(xiàn)為非典型性淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，此改變主要位于真皮附屬器周?chē)�，有些皮膚活檢標(biāo)本無(wú)血管炎或很難見(jiàn)到典型血管改變，但可見(jiàn)到其他改變。 |
