多發性大動脈炎是累及主動脈及其主要分支的慢性、非特異性閉塞性炎癥。又稱主動脈炎綜合征、主動脈弓綜合征、無脈癥、Takayasu病等。

　　[病因]

　　尚不明確。目前多數認為本病可能是與鏈球菌、結核菌、病毒等感染有關的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動脈抗體，但其病原作用不肯定。在亞洲和非洲發病率較高。多見于年青女性。女與男之比約8：1。

　　[病理]

　　病理變化主要是慢性、進行性、閉塞性炎癥。基本病變為彌漫性纖維組織增生伴有圓形細胞浸潤，而以增生性病變為主。常累及動脈全層，內膜和外膜顯著增厚，中層彈力纖維變性和纖維化，管腔有不同程度的狹窄，常合并有血栓形成。動脈壁中層破壞嚴重者可形成局限性動脈瘤和狹窄后擴張。病變主要累及主動脈及其大、中分支，分支開口處常最嚴重。好發部位依次為鎖骨下動脈(90％)；頸動脈(45％)；椎動脈(25％)和腎動脈(20％)。常為多發性，約84％患者病變侵犯2支以上動脈。

　　可分兩個階段：初始的活動期和后期血管閉塞期。

　　一、活動期　　約3／4的患者于青少年時發病。起病大多緩慢，有全身癥狀如發熱、全身不適、食欲不振、體重下降、夜間盜汗、關節痛和疲乏等。病變動脈處可有局限性疼痛和壓痛。活動期癥狀可自行隱退，經過長短不等的隱匿期后出現大動脈及分支閉塞的癥狀和體征。

　　二、血管閉塞期

　　狹窄病變血管處可有血管雜音和震顫，遠端的動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。臨床上根據血管受累部位可分為三型：

　　(一)頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)

　　病變主要位于主動脈弓和頭臂血管。頸動脈和椎動脈狹窄堵塞時，可有不同程度的腦缺血，表現為頭昏、頭痛、眩暈、視覺障礙等，嚴重者可有暈厥。頸動脈搏動減弱或消失，可聽得血管雜音，少數伴有震顫。眼底視網膜貧血。當鎖骨下動脈受累時，可出現患肢無力、麻木和冷感，活動后間歇性肢體疼痛。患側撓動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出，是為無脈癥。

　　(二)主-腎動脈型

　　病變主要累及胸腹主動脈及其分支，特別是腎動脈。由于下肢缺血，可出現乏力、麻木、冷感和間歇性跛行等癥狀。下肢的脈搏減弱或消失，血壓降低，上肢的血壓可升高。有的患者還可有腸缺血性絞痛、腸功能紊亂等。合并腎動脈狹窄者，高血壓是主要表現。體檢于腹部和腎區可聽得血管雜音。

　　(三)廣泛(混合)型

　　具有上述兩型的特征，病變呈多發性，多數病情較重。其中腎動脈受累較常見，故常有明顯高血壓。其他癥狀和體征則視受累血管而異。

　　上述三型均可合并肺動脈受累，晚期可出現肺動脈高壓。此外冠狀動脈開口處和近端亦可累及，可發生心絞痛，甚或心肌梗塞。