本病在原發性心肌病中，較擴張型和肥厚型心肌病明顯少見。本病呈世界性分布，大多為散發性，確切發病率未明。日本 Miura等報道發病率為0.2/100 000。有學者報道其年死亡率約10%，其中1/3為猝死或心律失常。有報道指出在兒童死亡率更高，2年生存率不足50%。有心力衰竭癥狀的患者、左房直徑擴大到60mm以上的患者、肺淤血患者的預后更差。限制型心肌病診斷困難，就其猝死的情況期待著進一步的研究。

　　本病多發生于熱帶和溫帶地區，如非洲的烏干達、尼日利亞、科特迪瓦等，印度南部和拉丁美洲的一些地區，發病率高。以烏干達為例，死于心衰的患者中14%被診斷為心內膜心肌纖維化，尼日利亞為10%。在赤道非洲，因限制型心肌病導致死亡的可達15%～20%。我國有散發的病例報道，大多數在云南、廣西等南方地區。