［病 因］

　　①遺傳是主要的內因。 　　

　　②在胎兒期任何影響心臟胚胎發育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風疹、流行性 感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等，孕母接觸放射線；孕母服用抗 癌藥物或甲糖寧等藥。 　　

　　先天性心臟病的分類：根據心臟左右兩側之間或大血管（大動脈與大靜脈）之間有無異常通道存在，或根據有無青紫表現，將先天性心臟病分為 　　　　①左向右分流型（潛伏青紫型）：如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉。 　　

　　②右向左分流型（青紫型）：如法洛氏四聯癥、大血管錯位等。 　　

　　③無分流型（無青紫型）：如肺動脈狹窄、主動脈縮窄等。　　

癥狀　

　　①患兒生長發育可能較同齡兒落后，并易患呼吸道感染。 　　

　　②有無青紫隨心臟畸形性質而定，如房間隔缺損、室間隔缺損與動脈導管未閉早期通常無 青紫，但劇烈活動或大哭大笑后可能出現青紫，隨年齡增長，發展到晚期時可能出現青紫。 右向左分流型先天性心臟病，心臟畸形嚴重，如法洛氏四聯癥小兒在出生后或數周～數月 即可出現青紫，且逐漸加重。 　　③心臟聽診，在胸骨左緣可聽到收縮期雜音，室間隔缺損的雜音較房間隔缺損位置低、較 響，較粗糙，向四局廣泛傳導；房間隔缺損的雜音左第2～3肋間，較柔和，較局限；動脈 導管未閉的雜音位置較高，在第2肋間，響亮、粗糙、傳導廣，呈連續性像機器轉動樣雜音， 收縮期與舒張期均可聽到；法洛氏四聯癥的雜音位置高低至響亮程度根據畸形情況而異，嚴 重者的雜音反而輕。 　　

　　④法洛氏四聯癥的小兒在話動時經常蹲下來休息以減輕氣促，有時可能發生昏厥(暫時性腦 缺氧改變），甚至抽風而危及生命；另外，法洛氏四聯癥患兒的手指、腳趾末端膨大如鼓樣， 稱樸狀指（趾）。　　 　 　　

　　可作心臟照片，心電圖及心臟望聲心動圖檢查。超聲心動圖檢查其診斷價值最大，可以顯示 出房間隔、室間隔缺損的大小、位置、血的分流量，及其它血管畸形；一般在手術前均應作 心導管及心血管造影檢查以進一步明確診斷和做好手術前準備。　　 　　

［并發癥］

 　　房間隔缺損、室間隔缺損及動脈導管未閉常易患肺炎，易發生心力衰竭，法洛氏四聯癥常可 并發腦血栓、腦膿腫，上述先天性心臟病除房間隔缺損外均易并發細菌性心內膜炎。　　

［治療］

　　①手術治療：先天性心臟病的根治是手術治療，一般可在4～5歲作手術，如癥狀嚴重或細菌 性心內膜炎持久不能控制者應提前手術。 　　

　　②內科治療：先天性心臟病手術前的內科治療主要是避免劇烈活動，預防或治療感染，如有 心力衰竭應積極治療。