概述     腎上腺髓質(zhì)腺瘤可發(fā)生于任何年齡，20～40歲多見，男女無明顯差別，有的有家族史。多數(shù)病例發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，單側(cè)，  單發(fā)。約有10%為雙側(cè)，10%為多發(fā)性，10%為腎上腺髓質(zhì)之外。絕大多數(shù)位于腹腔之內(nèi)，除腎上腺髓質(zhì)之外，多見于腹膜后脊柱兩側(cè)，特別是腹主動脈分叉處的巨型副神經(jīng)節(jié) 。其它如膀胱、子宮、心肌、顱內(nèi)等任何有交感神經(jīng)節(jié)的器官均有發(fā)生之可能。 病因     本病病因尚不清楚。 癥狀     1．高血壓：為本癥最重要的臨床癥狀，多數(shù)為陣發(fā)性發(fā)作，可因劇烈運動、體位改變、情緒波動、擠壓或按摩腹部、灌腸、排尿等誘發(fā)。血壓突然升高，收縮壓可達300mmHg，舒張壓可達180mmHg，同時伴有頭痛、心悸、惡心、嘔吐、出汗、面色蒼白、焦慮、恐懼感、視力模糊、心動過速、心律失常、心前區(qū)緊迫感，甚至誘發(fā)左心衰竭和腦卒中。發(fā)作后皮膚潮紅，全身發(fā)熱，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般發(fā)作歷時數(shù)秒、數(shù)分、1～2小時或半日～1日。早期發(fā)作次數(shù)較少，間隔時間較長，以后逐漸加頻，甚至1日十余次。還有相當部分的病例表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，也可有陣發(fā)性加劇。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心臟擴大、心衰等。     2．代謝紊亂癥侯群：基礎(chǔ)代謝率升高、低熱、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可發(fā)生糖尿，四肢乏力，體重下降，久病者多表現(xiàn)為消瘦體型。 檢查 1．24小時尿內(nèi)兒茶酚胺含量：一般升高2倍以上即有意義。 2．藥物抑制試驗：陽性者有診斷意義，適用于血壓持續(xù)高于170/110mmHg的患者。 3．藥物興奮試驗：適用于陣發(fā)性高血壓的非發(fā)作期。此試驗患者承受一定痛苦，并非十分安全。 4．B超檢查：為定位診斷方法，操作簡便，準確率較高，可作為篩選定位診斷的方法。 5．CT檢查：對腫瘤定位更準確，診斷準確率高，是診斷腎上腺髓質(zhì)腺瘤的重要方法。 6．其它定位方法：131Ⅰ-MIBG腎上腺髓質(zhì)顯像對定位有很大幫助，且對腎上腺髓質(zhì)外腎上腺髓質(zhì)腺瘤有特異性定位診斷價值。 治療 診斷明確、定位清楚的腎上腺髓質(zhì)腺瘤，手術(shù)治療，可達治愈目的。由于本病的特殊病理改變，必須要進行妥善術(shù)前準備，否則術(shù)中，術(shù)后有較大危險。 術(shù)前準備： （一）對高血壓的治療：以藥物將血壓維持在正常范圍。 （二）心臟功能的改善：當患者血壓得到控制之后，有的心率增快，如心率超過150/次分，則應β受體阻滯劑，以降低心 率。如有心肌供血不足則應改善心肌供血和改善心功能。 （三）低血容量的糾正：由于體內(nèi)兒茶酚胺類物質(zhì)增多，有效循環(huán)血量減少可達40%，故在上述兩項準備之后，于術(shù)前開始擴充患者血容量，可增加患者術(shù)中，術(shù)后的安全性。術(shù)后需密切觀察血壓，有時尚需短時間應用升壓藥維持血壓。如果術(shù)前準備充分，術(shù)中經(jīng)過順利，術(shù)后血壓很快穩(wěn)定而不必使用升壓藥物維持。