臨床表現

　嗜鉻細胞瘤大多發生于成人，多在20～50歲。兒童病例僅占1/5。但兒童病例中50%可為雙側性的、多發性的及腎上腺外的腫瘤。男女性別無明顯差別。家族性嗜鉻細胞瘤常為多發性、雙側或腎上腺外腫瘤，并有較高的復發率。　
　　其臨床疾病均與兒茶酚胺分泌增高有關。　
　（一）高血壓　
　　臨床上表現為持續性高血壓者占2/3，陣發性高血壓占1/3。持續性高血壓包括發病開始就呈持續性，或在持續性高血壓基礎上有陣發性加劇。也有早期為陣發性高血壓，以后成持續性。早期高血壓由腫瘤分泌的兒茶酚胺所致，后期則因反復長期高血壓引起心血管和腎臟的繼發病變所致。
　　陣發性高血壓的臨床癥象可十分典型。突然發作心悸、氣促、胸部壓抑、頭暈、頭痛、出汗，有時會伴噁心、嘔吐、腹痛、視覺模糊等癥狀。患者精神緊張，焦慮恐懼，面色蒼白，四肢震顫，血壓驟升26.7kPa(200mmHg)以上，甚至超過40.0kPa(300mmHg)。高血壓發作時可伴心動過速或過緩或心律不齊。偶可發生腦溢血、高血壓腦病、左心衰竭、肺水腫、昏迷和抽搐。發作一般持續數十分鐘，但也可長達數小時或數十小時。發作緩解后患者極度疲勞、衰弱，面色及皮膚潮紅，全身出汗，流涎，瞳孔縮小，尿量增多。發作多由劇烈運動、體位變更、壓迫腹部、饑餓、精神刺激等誘因激發。膀胱周圍及直腸周圍的嗜鉻細胞瘤可由于膀胱充盈、排尿、排便而引起發作。早期階段，發作較輕、較少，往往數月1次，以后逐漸增多，甚至1天數次。
　　部分嗜鉻細胞瘤只分泌去甲腎上腺素，在高血壓發作時，臉色蒼白，四肢發冷，嚴重時四肢皮膚出現網狀斑紋，指（趾）端紫紺甚至干性壞死。發作時無心動過速，心率反見緩慢。無糖代謝紊亂。而當嗜鉻細胞瘤分泌腎上腺素為主時，則血壓上升以收縮壓為主，病人面色潮紅，多汗，焦慮，心動過速，常發生腸麻痹（腸腎上腺素能受體被興奮，腸蠕動和張力減弱），有糖代謝紊亂、血糖升高和出現尿糖。
　　嗜鉻細胞瘤也可發生低血壓和休克。低血壓常出現在高血壓發作之后，也有高血壓發作不顯著而出現低血壓休克。低血壓發生的原因是：①長期、大量的兒茶酚胺刺激使末梢血管強力收縮的時間較長，發生組織缺氧，毛細血管通透性增加，血漿容量降低。或由于腫瘤大量分泌兒茶酚胺后突然停止分泌，血管由原來的收縮狀態變為舒張狀態，血管容量驟增，有效血容量不足而致休克。②β受體被腎上腺素興奮而使血管擴張。③心力衰竭和心律紊亂引起心排出量減少。
　　部分病例因長期高血壓（病人可無自覺癥狀）引起眼底出血、滲出、血管硬化而致視力下降。
　（二）代謝方面的改變　
　　表現為基礎代謝增高和糖耐量降低。患者有發熱、消瘦和甲狀腺功能亢進的一些癥象。由于肝糖原分解增加并抑制胰島素分泌，病人空腹血糖增高，糖耐量試驗呈糖尿病樣曲線，有時甚至出現尿糖。高血壓發作時病人血糖可明顯升高。有的病例可有高熱，甚至因此疑有感染。其原因可能因代謝增快和腫瘤組織的壞死。
　（三）腹部腫塊　
　　巨大的腫瘤在腹部可捫及，但僅占病例的少數。擠壓腫瘤可誘發高血壓等癥狀發作。但巨大的腫瘤不一定閣下相應的嚴重癥狀。腫瘤常因壞死、囊性變等原因致腫瘤的功能活性不高，癥狀反而不明顯，可誤診有其它腫瘤。
　（四）少數嗜鉻細胞瘤病例可無臨床癥狀，僅在腫瘤逐漸增大產生局部壓迫癥狀時可被發現。其原因可能是：
　　①腫瘤的內分泌功能不明顯。
　　②體內有代償機制，如多巴等拮抗腎上腺素和去甲腎上腺素擴張血管因素的作用。
　　③腫瘤分泌功能呈間竭性。后兩種情況必須引起重視，因為未作適當的術前準備即行手術摘除腫瘤，麻醉或手術的刺激可使腫瘤突然分泌大量兒茶酚胺，引起高血壓危象或休克，甚至死亡。未被明確診斷的嗜鉻細胞瘤行手術是后腹膜腫瘤手術時病人突然死亡的一個原因。
　　部分病例雖有高血壓癥狀，但病人未能自覺，直至體檢或視力障礙檢查時才發