外陰腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見的高度惡性的腫瘤以四肢的深部軟組織為主主要經血行性轉移至肺此病極其少見好發于青春期 外陰腺泡狀軟組織肉瘤一般是在體檢或無意中發現表現為緩慢生長的無腫塊多呈圓形、橢圓形或結節狀，常有不完整包膜，切面灰紅色，質軟，易破碎，常見出血壞死。

　　鏡檢以血管纖維分隔瘤細胞成巢狀為特征，呈腺泡狀結構、實心巢狀結構、花環狀結構3種形態。瘤細胞有透明胞漿細胞和弱嗜酸性顆粒狀胞漿細胞2種。HE染色可找到胞漿內PAS陽性的、抗淀粉酶的嗜酸性結晶體。電鏡下證實結晶物為高爾基體內形成的分泌產物。

　　一、發病原因：

　　關于外陰腺泡狀軟組織肉瘤組織的起源尚不確定，學界尚有爭議。

　　主要有副神經節、施萬細胞、化學感受器、腎素產生細胞和骨骼肌源性等幾種假說。

　　二、發病機制：

　　外陰腺泡狀軟組織肉瘤是腺泡狀軟組織肉瘤的一種，主要聲場在女性外陰部軟組織處。腺泡狀軟組織肉瘤由Christopherson于1952年首先報道，屬于來源不明的惡性軟組織腫瘤，病理免疫組化表達desmin和MyoD1等肌源性標記物，S-100、NSE等神經源性標記物陽性。

　　近年有報道其可能來源為肌源性，是橫紋肌肉瘤的特殊類型，但目前爭論較多。在2002年的WHO軟組織腫瘤分類中，仍然劃歸為來源不明惡性軟組織腫瘤組中。