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白血病,白血病的主要表現(xiàn)診斷


日期: 2006 - 09 - 28   作者:   來源:   責(zé)編:   閱讀次數(shù):
本文摘要:
(1)急性白血病
  急性白血病是一組造血組織的原發(fā)惡性血液病,其特征是在骨髓及其他造血組織中有廣泛的白血病細(xì)胞異常增生及浸潤其他組織器官,導(dǎo)致正常造血功能衰竭,表現(xiàn)為正常造血細(xì)胞顯著減少。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大。一般認(rèn)為本病的發(fā)生與電離輻射,某些化學(xué)制劑、藥物、病毒和遺傳因素有關(guān),還受機(jī)體免疫狀態(tài)及體液因素的影響,導(dǎo)致造血細(xì)胞惡性變,惡變的白血病細(xì)胞無限增殖并浸潤骨髓及其他組織,最終致正常造血細(xì)胞顯著減少,出現(xiàn)無法控制的出血及感染而死亡。我們從臨床治療角度,將本病分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)胞白血病兩大類,然后再分各自的亞型。
  (2)急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL),根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)和臨床預(yù)后的不同,將ALL分為L1,L2,L3三個亞型。
  L1型:以小淋巴細(xì)胞為主,胞漿極少,高核,漿比例,核形規(guī)則,染色質(zhì)均勻致密,核仁不清晰。
  L2型:大多數(shù)細(xì)胞體積是小淋巴細(xì)胞的2倍,部分細(xì)胞大小有明顯異質(zhì)性,胞漿中等,嗜堿,染色質(zhì)呈彌漫細(xì)致或密塊狀,核仁清晰,一個或多個。
  L3型:由均勻一致的大細(xì)胞組成,胞漿豐富,深嗜堿,含多數(shù)明顯室泡,核圓形,染色質(zhì)細(xì)而致密,核二清晰,一個或多個。
  上述分型與臨床預(yù)后關(guān)系密切,L1型的預(yù)后較L2型好,L3型難獲緩解,預(yù)后差。
  (3)急性髓性白血病(AML)臨床將AML分為7個亞型。
  M1:(急性極微分化型原始粒細(xì)胞白血病)以來未分化或低分化原始粒細(xì)胞增生為特征,原始粒細(xì)胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型細(xì)胞胞漿內(nèi)無顆粒;Ⅱ型細(xì)胞胞漿內(nèi)含少數(shù)嗜天青顆粒或Aoer小體。原始粒細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%,早幼粒~成熟粒細(xì)胞,單核細(xì)胞在10%以下。
  M2:(急性部分分化型原始粒細(xì)胞白血病)又分為2個亞型。①M(fèi)2a,骨髓中原始粒細(xì)胞>30%,單核細(xì)胞<20%,早幼粒細(xì)胞以下階段>10%;②M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多,以異常的中性中幼粒增生為主,此類細(xì)胞>30%。
  M3:(急性早幼粒細(xì)胞白血病)以異常早幼粒細(xì)胞增生為主,常>30%,分為2個亞型,M3a為粗顆粒型,M3b為細(xì)顆粒型。
  M4:(急性粒、單核細(xì)胞白血病)此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系細(xì)胞和單核系細(xì)胞,分為4個亞型:①M(fèi)4a以原始細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞增生為主,原、幼單和單核細(xì)胞>20%;②M4b以原、幼單和單核細(xì)胞增生為主,原始和早幼粒>20%;③M4c原始細(xì)胞既具有粒系,又具有單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>30%;④M4eo除上述特征外,有嗜酸顆粒粗大的而圓,著色較深色嗜酸粒細(xì)胞占5%-30%。
  M5:(急性單核細(xì)胞白血病)骨髓中單核系細(xì)胞≥80%,包括原始單核,幼稚單核及成熟單核細(xì)胞分為2個亞型。①M(fèi)5a(未分化型)原始單核>80%。②M5b(部分分化型)原始細(xì)胞和幼稚單核細(xì)胞>30%,原始單核<80%。
  M6:(急性紅白血病)以紅系前質(zhì)細(xì)胞增生,并伴有病態(tài)造血及骨髓原始細(xì)胞數(shù)增多為特征,有核紅細(xì)胞>50%,原始粒細(xì)胞或原幼單>30%,血片中原始粒或原單細(xì)胞75%。
  M7:(急性巨核細(xì)胞白血病)骨髓或外周血中原始幼稚巨核細(xì)胞≥30%,分為2型①未分化型,骨髓中原巨核細(xì)胞>30%,②分化型,骨髓及外用血中以單圓核和多圓核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。 
  (4)特殊類型急性白血病
  ①低增生性急性白血病:外周血呈全血細(xì)胞減少,偶見原始細(xì)胞,一般無肝、脾腫大,骨髓增生減低,有核細(xì)胞減少,原性細(xì)胞>30%,骨髓活檢增生低下。 
  ②成人T淋巴細(xì)胞白血病,有淺表淋巴結(jié)腫大,外周血多形核淋巴細(xì)胞占10%以上,屬T細(xì)胞型。
  ③漿細(xì)胞白血病:外周血中漿細(xì)胞>20%或絕對值≥2.0×109/L;骨髓象漿細(xì)胞明顯增生,原始及幼稚漿細(xì)胞明顯增多,伴形態(tài)異常。
  ④肥大細(xì)胞白血病:臨床有白血病或肥大細(xì)胞增生癥的表現(xiàn),有淋巴結(jié),肝或脾腫大,外周血中有肥大細(xì)胞,骨髓像中肥大細(xì)胞明顯增生,占有核細(xì)胞的50%以上;尿中組織胺增多。
  ⑤嗜酸粒細(xì)胞白血病,血象中嗜酸粒細(xì)胞明顯而持續(xù)增多,多數(shù)高達(dá)60%,異常有幼稚型嗜酸粒細(xì)胞,骨髓中嗜酸粒細(xì)胞增多,形態(tài)異常,核左移,有多各階段幼稚嗜酸粒細(xì)胞。
  ⑥嗜堿粒細(xì)胞白血病,血象中嗜堿粒細(xì)胞明顯增多,異有幼稚型嗜堿粒細(xì)胞,骨髓中可以大量嗜堿粒 細(xì)胞原性粒>5%,嗜堿早、中、晚幼粒細(xì)胞亦增多,有核左移現(xiàn)象。 
  ⑦混合細(xì)胞白血病,指急性白血病中髓細(xì)胞系和淋巴細(xì)胞系共同累及的一組疾病。按細(xì)胞來源和表達(dá)不同可分為3型。a.雙表現(xiàn)型白血病,每個細(xì)胞能同時表達(dá)髓細(xì)胞系和淋巴細(xì)胞系特征。b.雙克隆性白血病白血病細(xì)胞不均一、一部分表達(dá)髓細(xì)胞系特征,另一部分則表達(dá)淋巴細(xì)胞系特征。c.雙系列型白血病,與以雙克隆型白血病相似,但這兩部分白血病細(xì)胞系來自同一多能干細(xì)胞。
  ⑧中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,1)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,2)有腦脊液的改變,涂片中見到白血病細(xì)胞,3)排除其他原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液的相似改變。
  (5)慢性白血病
  ①慢性髓性白血病(CML),CML是由多能干細(xì)胞突變引起的一種克隆性疾病,以成熟粒細(xì)胞及其前質(zhì)包括粒系,單核系、紅系和巨核細(xì)胞系及一些B淋巴細(xì)胞系增生和蓄積為特征。根據(jù)病程發(fā)展臨床分三個階段:慢性期、加速期、急變期。
  ②慢性淋巴細(xì)胞性白血病(CLL),CLL是一種以血、骨髓、淋巴結(jié)、肝、脾和其它器管中成熟淋巴細(xì)胞增殖和蓄積為特征的高度變異性疾病。臨床分T細(xì)胞型和B細(xì)胞型兩種。
  (6)骨髓增生異常綜合征(MDS)
  MDS是一種造血干細(xì)胞增殖分化異常的綜合征。其特征為貧血,可伴感染或出血,血象呈全血細(xì)胞減少,或任何一系或二系血細(xì)胞減少,骨髓呈現(xiàn)增生活躍或明顯活躍,少數(shù)也可增生減退。三系血細(xì)胞有明顯的病態(tài)造血,原始粒或早幼粒可增加,但來達(dá)到急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn),本病亦稱為"白血病前期"。原發(fā)性MDS原因未明,繼發(fā)性MDS與某些血液血,接受放化療等因素有關(guān),使骨髓造血干細(xì)胞呈惡性克隆生長,骨髓處于無效造血狀態(tài)。該病菌分為5個亞型
  ①難治性貧血(RA)
  ②伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多的難治性貧血(RAS)
  ③難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)
  ④轉(zhuǎn)化中的原始細(xì)胞增多性難治性貧血(RAEB-t)
  ⑤慢粒-單核細(xì)胞白血病(CMML) 

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