關于原發性甲狀腺惡性淋巴瘤(PTML)的治療原則至今仍有爭議。早期許多學者主張手術切除。隨著對惡性淋巴瘤研究的深入，已證實淋巴瘤具有高度放射敏感性和化療敏感性。手術切除在PTML治療中的應用逐漸下降。甚至已降為僅作為活檢的手段 在1950～1960年放射治療興起的年代 多數學者主張實行單一的放射治療方案 隨著20世紀80年代化療藥物的興起，許多學者又主張化療。近年多個前瞻性研究指出，聯合治療可能是原發性甲狀腺惡性淋巴瘤的最適宜方案， Doria等分析11個系列共211例Ⅰ、Ⅱ期病人 發現總的復發率約30%;接受聯合放療化療者則降至5.1%～7.7%，而局部復發率則由12.6%降至2.6%。因此指出，聯合治療明顯有助于降低復發率而提高總的生存率。

　　關于PTML的治療比較統一的認識有如以下方面：

　　1.若ⅠΕ、ⅡΕ期，原則上采取外科手術切除， 方案為甲狀腺切除或加頸淋巴清掃，不主張擴大根治術。術后輔以放療或化療。

　　2.若ⅢΕ、ⅣΕ期，原則上采取放療聯合化療方案。當甲狀腺腫塊明顯增大，有壓迫癥狀時，可采用手術姑息切除，以解除壓迫。必要時氣管切開。

　　3.當FNAC無法證實診斷而必須開放活檢時，可進行手術切除 術后根據分期 輔以放療或聯合放療、化療。

　　4.放療劑量 一般為30～50Gy 放射部位主要采取區域淋巴結區和縱隔區。

　　5.化療方案 一般選用CHOP(環磷酰胺、多柔比星、長春新堿和Pred)加上博來霉素、或甲氨蝶呤，或多柔比星(阿霉素)方案，平均周期為6個療程。

　　6.治療后常見并發癥。

　　(1)放射性食管炎 皮膚紅疹等，后期可發生心肌炎、限制性心包炎。

　　(2)化療引起的骨髓抑制，病毒性肺炎(博來霉素)。

　　預后：

　　業已證實，中度惡性的， 或低度惡性的PTML、或合并HT者預后較好。而腫瘤的生物行為狀態、治療方案和縱隔受累明顯影響預后。Ⅲ、Ⅳ期 縱隔有轉移者預后差。而年齡、性別、乳酸脫氫酶、腫瘤大小和呼吸道受壓等情況，以及有無“B”癥狀對預后影響不明顯，但病人的病理分期 免疫狀態及腫物生物行為狀態是影響PTML，預后的重要因素。

　　PTML治療后總的生存率為50%～70%。臨床各期的5年生存率分別為Ⅰ期80%、Ⅱ期50%、Ⅲ期和Ⅳ期低于36% 治療后復發大多數在4年內，死因多為惡性淋巴瘤進展性急變以及腹腔實質臟器轉移。