小兒解剖性尿失禁指因解剖發(fā)育障礙或損害所致的尿失禁。根據(jù)解剖缺陷的特征又將解剖性尿失禁分為神經(jīng)原性解剖性尿失禁(如脊柱裂等)和非神經(jīng)原性解剖性尿失禁(如后尿道瓣膜等)。因神經(jīng)原性尿失禁另有章節(jié)詳述，本章節(jié)將著重討論有關(guān)小兒非神經(jīng)原性解剖性尿失禁的診治。
根據(jù)解剖發(fā)育異常的不同，可以將引起尿失禁的異常解剖發(fā)育分為前側(cè)(腹側(cè))缺陷和后側(cè)(尾側(cè))缺陷。泌尿系前側(cè)發(fā)育缺陷有膀胱外翻和尿道上裂，而后側(cè)發(fā)育缺陷包括尿生殖竇發(fā)育缺陷、泄殖腔殘留、異位輸尿管和輸尿管膨出等。
一、前側(cè)發(fā)育異常
膀胱外翻和尿道上裂是泌尿系發(fā)育異常中很特殊的現(xiàn)象，可能與下臍膜再吸收障礙和間皮內(nèi)生長增強有關(guān)，也可能為下腹壁原發(fā)疝阻止間質(zhì)組織向中線位移所致，但目前尚無定論。結(jié)果造成恥骨聯(lián)合分離，骨盆扁平，膀胱、膀胱頸和尿道前移，可伴有或不伴有這些組織結(jié)構(gòu)被覆的缺陷。發(fā)育異常的類型與腹壁疝出的時間有關(guān)，如在泄殖腔期早期疝出可造成泄殖腔的外翻，而后期疝出則造成膀胱外翻。再晚期疝出時因膀胱已完全形成但尿道尚未形成管道，此時腹壁疝出會出現(xiàn)尿道上裂。恥骨聯(lián)合分離和盆腔解剖的改變提示發(fā)育過程中解剖結(jié)構(gòu)前側(cè)位移異常，也是導(dǎo)致尿失禁發(fā)生的原因之一。膀胱外翻治療需要分期手術(shù)：孩子出生后48小時內(nèi)即可關(guān)閉膀胱，減小腹壁缺損術(shù)和恥骨聯(lián)合溶骨術(shù)。由于剛出生的孩子受母親激素的影響，肌肉關(guān)節(jié)較為松弛，恥骨聯(lián)合溶骨術(shù)時無需作骨盆截骨術(shù)。膀胱外翻患兒最關(guān)鍵的手術(shù)是早期關(guān)閉膀胱和腹壁缺損，為以后尿道重建創(chuàng)造條件。女性膀胱外翻手術(shù)要簡單得多，很多女嬰其膀胱外翻缺損關(guān)閉和尿道重建手術(shù)常能一期完成。
膀胱外翻手術(shù)中原發(fā)膀胱缺損關(guān)閉時應(yīng)注意：①充分游離膀胱，使得能將膀胱和膀胱頸放進骨盆腔更深的位置，爭取在恥骨聯(lián)合后方將膀胱頸關(guān)閉；②細致地關(guān)閉膀胱壁③恥骨聯(lián)合對合術(shù)；④腹部缺口關(guān)閉；⑤病人應(yīng)適當制動，便于恥骨聯(lián)合和傷口的愈合。由于瘢痕形成對控尿的影響，反復(fù)手術(shù)成功的機會不大。早期術(shù)后1歲以內(nèi)下尿路有一定阻力有助于膀胱的發(fā)育和成熟。
膀胱外翻手術(shù)術(shù)式很多，但最基本的術(shù)式并無多大變化，如游離暴露膀胱，將男性尿道前列腺部或女性近端尿道從恥骨聯(lián)合背側(cè)游離，從膀胱頂部至尿道外括約肌水平剖開膀胱，將尿道自恥骨聯(lián)合背側(cè)游離，輸尿管重新移植至更高的位置，取出膀胱遠端的黏膜，僅保留中線處黏膜供新尿道成形。管狀卷曲并連續(xù)縫合后尿道和膀胱遠端部分的黏膜形成新尿道壁，內(nèi)留置8～10F管。再將已取出黏膜的膀胱壁在新尿道前包裹縫合形成新尿道壁的平滑肌肌層。最后關(guān)閉膀胱和腹壁。但膀胱外翻治療復(fù)雜，常合并膀胱逼尿肌發(fā)育障礙，單純關(guān)閉膀胱缺損并不能完全恢復(fù)膀胱儲尿或排尿功能，需要進一步行腸道膀胱擴大術(shù)或間歇導(dǎo)尿輔助治療；也有相當一部分病人手術(shù)后尿道括約肌仍不能達到控尿要求，需要進一步行膀胱頸袖帶式懸吊術(shù)或人工尿道括約肌術(shù)等。術(shù)后應(yīng)隨訪膀胱尿道影像學檢查，了解有無尿道狹窄和膀胱輸尿管反流，隨訪尿動力學檢查及時發(fā)現(xiàn)低順應(yīng)性膀胱以保護上尿路功能。術(shù)后仍出現(xiàn)尿失禁者常與尿道狹窄所致的慢性尿潴留、尿道括約肌關(guān)閉不全、低順應(yīng)性膀胱等有關(guān)，治療原則可參考有關(guān)章節(jié)。
二、后側(cè)發(fā)育異常
泌尿系后側(cè)發(fā)育異常的疾病多見于膀胱后壁、膀胱頸和后尿道的發(fā)育異常以及異位輸尿管開口等。
(一)輸尿管異位開口
輸尿管異位開口可造成漏尿，是尿失禁的一種特殊表現(xiàn)，盡管很多作者都將輸尿管異位開口作為尿失禁的一種來講述，但該病與其他經(jīng)尿道漏尿的尿失禁的診治完全不同。輸尿管異位開口的典型癥狀是持續(xù)漏尿的同時，也存在著正常排尿。輸尿管異位開口是產(chǎn)生持續(xù)漏尿的原因，但罕見所有輸尿管均存在異位開口，因此膀胱也有來自正常輸尿管的尿液并有正常的排尿。該病多見女童，輸尿管異位的常見部位有尿道遠端、陰道、宮頸、子宮、輸卵管、精囊和輸精管等。男童常常表現(xiàn)為反復(fù)泌尿系感染。患兒常伴有雙輸尿管雙腎盂畸形。通常雙輸尿管畸形中引流上腎盂的輸尿管走行偏外側(cè)并開口于異常部位。雙側(cè)輸尿管異位開口占5％～15％。膀胱造影檢查顯示大約50％引流下方腎盂的輸尿管存在膀胱輸尿管反流。如異位開口位于膀胱內(nèi)，出現(xiàn)膀胱輸尿管反流的可能性也很高。排尿時出現(xiàn)明顯的輸尿管顯影提示異位開口位于尿道，并出現(xiàn)反流現(xiàn)象。輸尿管異位開口的治療取決于與異常輸尿管相連的上方腎盂功能，如功能尚可，可將異常輸尿管與同側(cè)引流下方腎盂的輸尿管或與腎吻合，或與膀胱再吻合；如功能完全喪失，則切除異位的輸尿管和與之相連的腎孟及部分腎實質(zhì)。
雙側(cè)單輸尿管出現(xiàn)異位開口畸形的情況少見。異位開口的位置多在尿道前列腺部或女性尿道遠端。女性患者常同時伴有膀胱頸和三角區(qū)平滑肌發(fā)育不良，導(dǎo)致膀胱頸和后尿道控尿機制受損。男性患者也可能因尿道外括約肌發(fā)育不良而出現(xiàn)不同程度的壓力性尿失禁，這些可能同時伴隨的其他異常在異位輸尿管開口治療中應(yīng)加以重視，以便制定出盡可能周全的治療方案。
重復(fù)輸尿管畸形也可能伴隨輸尿管膨出。盡管膨出的輸尿管口多位于正常部位，但有時輸尿管末端膨出嚴重時可引起膀胱出口梗阻。
(二)泄殖腔畸形
泄殖腔畸形為一種嚴重的泌尿生殖系畸形，表現(xiàn)為尿道、生殖道和直腸均共用一個流出道。多見于女嬰，患兒常常因感染和腎功能衰竭很快夭折。近年有關(guān)泄殖腔畸形的預(yù)后有明顯改善，關(guān)鍵在于盡快保護腎功能。一旦發(fā)生嬰兒有泄殖腔畸形，應(yīng)盡快進行影像學和膀胱鏡檢查，了解膀胱尿道解剖異常的特征，有無膀胱輸尿管反流等。早期胃腸改道，如結(jié)腸造口，能有效防止致命的泌尿系感染。同時應(yīng)了解有無泌尿系、脊柱、心臟等其他畸形 |
