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甲狀旁腺機能減退癥


日期: 2006 - 12 - 26   作者:   來源: 飛華健康網   責編: xxfy   閱讀次數:
本文摘要:

    本癥是由于甲狀旁腺激素(PTH)合成或分泌不足,或血循環中無生物活性的PTH,或PTH靶器官不敏感等任何一個PTH產生效應的環節障礙時,臨床上表現以手足搐搦、低血鈣、高血磷及血PTH水平降低為特征的臨床綜合征。 本病可因(1)甲狀腺或甲狀旁腺手術或頸部根治術損傷甲狀旁腺或其血液供應;(2)特發性,可能與自身免疫異常有關;(3)極少數是由于遺傳缺陷,甲旁腺靶器官受體異常所致。

    臨床表現:
    1.神經肌肉應激性增高癥群:感覺麻木、刺痛、進而手足搐搦:拇指內收,其他手指并緊、掌指關節屈曲、指間關節伸直,腕及肘關屈曲呈助產士手。Chvostek氏征、Trousseau氏征陽性,深呼吸試驗:深呼吸3-5分鐘可誘發呼吸性堿中毒而致手足搐搦。

    2.神經精神癥狀群:情緒不穩定,煩躁、焦慮、抑郁、妄想、定向力、記憶力減退。

    3.外胚層組織營養變性癥群:久病者皮膚粗糙,色素沉著,頭發干燥易脫落,指(趾)甲脆軟有溝紋。白內障 、兒童牙齒鈣化不全,出牙延遲、成人牙齒提早脫落。

    診斷依據:
    1.特發性者有陽性家族史,獲得性甲旁低則有手術或131I治療史。

    2.臨床表現有手足搐弱,Chvostek征、Trousseau征陽性。皮膚乾燥、色素沉著、毛發稀疏、脫落。指甲乾脆。白內障。牙齒鈣化不全,齒質薄,齒釉發育差。智力遲頓,性格改變。

    3.低血鈣、高血磷,血清堿性磷酸酶正常。尿鈣、尿磷排出量減少。尿CAMP排量下降。

    4.血清PTH水平降低。腎小管磷重吸收率升高,磷廓清率降低。

    5.X線檢查:腦基底節、腎鈣化,骨密度正常,特發甲旁低可增加。

    6.須除外其他原因的低血鈣性手足搐搦如腎小管酸中毒,低鎂血癥,呼吸堿中毒等。


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